แองจิโอซาร์โคมาชนิดอิพิทีลิออยด์ที่แสดงออกเป็นก้อนซีสต์ขนาดใหญ่ ในครึ่งทรวงอกขวา: รายงานผู้ป่วย 1 ราย และหลุมพลางการวินิจฉัย

บทคัดย่อ

แองจิโอซาร์โคมาชนิดอิพิทีลิออยด์ (Epithelioid angiosarcoma, EAS) เป็นเนื้องอกหลอดเลือดชนิดร้ายที่พบได้ยาก มีต้นกำเนิดจากเซลล์บุผนังหลอดเลือด และมักมีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาแปรผัน ทำให้วินิจฉัยได้ยาก การเกิดที่ผนังทรวงอกหรือครึ่งทรวงอกพบได้น้อยและมักสร้างความยากลำบากในการวินิจฉัย รายงานผู้ป่วยนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อนำเสนอลักษณะทางคลินิกและจุลพยาธิวิทยาของเนื้องอกหลอดเลือดชนิดร้ายที่เกิดขึ้นในครึ่งทรวงอกขวา ข้อมูลทางคลินิกของผู้ป่วยถูกเก็บรวบรวมจากเวชระเบียนอิเล็กทรอนิกส์ โดยใช้ระบบสารสนเทศสาธารณสุขอิเล็กทรอนิกส์ (e-Phis) ของโรงพยาบาลชลบุรี ผู้ป่วยเป็นชายอายุ 42 ปี มีอาการปวดชายโครงขวาและมีน้ำในช่องเยื่อหุ้มปอด ภาพรังสีพบก้อนถุงน้ำขนาดใหญ่และมีเลือดออกซึ่งกินพื้นที่ภายในทรวงอกด้านขวา ชิ้นเนื้อจากการผ่าตัดเปิดทรวงอกครั้งแรก พบถุงน้ำเทียมที่มีผนังเป็นเนื้อเยื่อพังผืดร่วมกับก้อนเลือดเก่าและมีการสะสมของหินปูนโดยไม่มีหลักฐานของเนื้องอกร้าย หลังติดตามผู้ป่วย 2 ปี การตรวจชิ้นเนื้อซ้ำแสดงให้เห็นเซลล์ชนิดอิพิทีลิออยด์ซึ่งมีไซโทพลาซึมชนิดแอมโฟฟิลิกในปริมาณมาก มีนิวเคลียสที่โป่งพองและมีหลายรูปแบบ และมีนิวคลีโอลัสเด่นชัด ร่วมกับมีภาวะเลือดออก เนื้อตาย และอัตราการแบ่งตัวสูง ผลย้อมภูมิคุ้มกันพบ CD31, CD34, FLI-1, AE1/AE3, Vimentin และ WT1 (ติดไซโตพลาซึม) แต่ไม่พบ D2-40, calretinin, SALL4 และ TTF-1 ซึ่งสนับสนุนการวินิจฉัย EAS ชนิดร้ายระดับสูง แม้จะได้รับการรักษาอย่างเข้มข้น ผู้ป่วยได้มีอาการทรุดลงและเสียชีวิตหลังจากได้รับการวินิจฉัย 3 เดือนต่อมา กรณีศึกษานี้ได้เน้นย้ำถึงประเด็นที่ต้องระวังในการวินิจฉัย EAS ซึ่งแสดงลักษณะเป็นรอยโรคถุงน้ำที่ดูไม่ร้ายแรง การเก็บตัวอย่างชิ้นเนื้อครั้งแรกอาจพลาดส่วนประกอบที่เป็นเนื้อร้าย ทำให้การวินิจฉัยล่าช้า การประเมินทางจุลพยาธิวิทยาอย่างละเอียด การตรวจชิ้นเนื้อซ้ำ และการย้อมภูมิคุ้มที่ครอบคลุม จึงมีความจำเป็นอย่างยิ่งในการแยก EAS ออกจากเนื้องอกชนิดอิพิทีลิออยด์ที่มีรูปร่างคล้ายคลึงกัน การรับรู้ตั้งแต่ระยะเริ่มต้นและการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่รวดเร็วนั้นมีความสำคัญอย่างยิ่ง แต่อย่างไรก็ตาม ผลการพยากรณ์โรคก็ยังคงไม่ดี แม้จะมีการรักษาที่เข้มข้นก็ตาม